La atriquia congénita, tambien denominada alopecia total aislada, es una rara enfermedad del desarrollo del cabello.
Suele ser de de transmisión hereditaria recesiva, aunque a veces, también, se dan casos de transmisión dominante. Raramente se ven casos esporádicos.
En la mayoría de casos de atriquia congénita, el individuo, cuando nace, tiene cabello. Sin embargo, éste empieza su caída entre el primer y sexto mes de vida.
Es posible que vuelva a crecer hasta los 5 años de edad antes de que se produzca la pérdida permanente. Entonces, el pelo ya no vuelve a crecer pero se pueden encontrar escasos folículos pilosos.